Первичный гипогонадизм 1

Первичный гипогонадизм 1
  • Среди заболеваний половых желез у мужчин ведущее место занимает гипогонадизм — функциональная недостаточность половых желез. Различают первичный, гипогонадотропный, нормогонадотропный и «коррелятивный» гипогонадизм.
  • Первичный гипогонадизм развивается в результате непосредственного поражения яичек патологическим процессом и обычно сопровождается высоким уровнем гонадотропных гормонов в крови и моче — это гипергонадотропный гипогонадизм.
  • Гипогонадотропный гипогонадизм развивается вследствие нарушения секреции гонадотропных гормонов из-за поражения гипофиза (вторичный гипогонадизм) или чаще из-за поражения гипоталамуса (третичный гипогонадизм).
  • В основе нормогонадотропного гипогонадизма лежит как непосредственное поражение яичек, так и недостаточность секреции гонадотропинов.
  • Некоторые исследователи выделяют также «коррелятивный» гипогонадизм, при котором функции системы гипоталамус — гипофиз — половые органы страдают вследствие хронического заболевания с нарушениями метаболизма (декомпенсированный сахарный диабет, порок сердца с хронической недостаточностью кровообращения и др.).

Первичный гипогонадизм

Выделяют следующие формы первичного гипогонадизма:

  1. анорхизм— врожденная атрофия яичек или идиопатическая постнатальная гипоплазия семенников;
  2. гипогонадизм с преимущественным поражением гландулоцитов яичка;
  3. гипогонадизм с преимущественным поражением канальцев— синдром Клайнфелтера (кариотип 47ХХ) и другие варианты, «ложный синдром Клайнфелтера с кариотипом 46XY, мужской гипогонадизм с кариотипом 46ХХ;
  4. синдром неполной маскулинизации (Рейфенштейна);
  5. синдром Шерешевского — Тернера у мужчин;
  6. синдром Нунана;
  7. первичное отсутствие герминативных клеток (синдром Дель Кастильо, или Сертоликлеточный синдром);
  8. первичный гипогонадизм вследствие травматических, лучевых, воспалительных поражений яичек у детей и взрослых.

Патогенез, клиническая картина и диагностика.

  • Врожденный анорхизм—эмбриональная аномалия, характеризующаяся отсутствием или резкой гипоплазией яичек у нормальных по генотипу и фенотипу лиц мужского пола. Этиология заболевания не выяснена. Имеют значение тяжелые болезни или интоксикации у будущей матери во время беременности. У некоторых больных обнаруживаются антитела к ткани яичек, что позволяет предполагать роль аутоагрессии в патогенезе анорхизма и гипоплазии яичек. У некоторых больных атрофия яичек наступает в результате травмы наружных половых органов при рождении в ягодичном предлежании.
  • Так как яички подвергаются атрофии после 20 нед внутриутробной жизни, то половые протоки и наружные половые органы сформированы по мужскому типу. В то же время нормального развития кавернозных тел не происходит, головка полового члена, мошонка недоразвиты. Яички отсутствуют в мошонке, в паховых каналах, в брюшной полости (при операции). Однако в ряде случаев в мошонке обнаруживаются резко атрофичные яички в виде «катышков». В пубертатном периоде отмечается резкое недоразвитие вторичных половых признаков. Телосложение евнухоидное, иногда имеется ожирение с формированием гиноидных пропорций тела. Кожа у больных бледная, суховатая, иногда пастозная. Волосяной покров на голове густой, но волосы бедны пигментом. Мышечная сила снижена. У многих больных отмечаются нейроциркуляторная дистония гипотонического или гипертонического типа, головные боли, утомляемость, повышенная потливость. Интеллект у большинства больных высокий. Нередко они усиленно занимаются учебой, умственной работой, чтобы как-то «компенсировать» свой физический дефект. У некоторых больных первичным гипогонадизмом может развиться депрессивное состояние. Кариотип 46XY, половой хроматин отрицательный. Низкий уровень тестостерона и повышенное содержание ФСГ и ЛГ в сыворотке крови у мальчиков с синдромом анорхизма или гипоплазии яичек отмечаются с 6—7-летнего возраста, особенно выражены отклонения этих показателей у больных старше 14 лет. При анорхизме снижены концентрации тестостеронсвязывающего глобулина и эстрадиола в крови и наблюдается достаточная, а иногда и повышенная секреция надпочечниковых андрогенов, что частично компенсирует дефицит тестостерона в организме и обеспечивает некоторое развитие полового члена и отсутствие феминизации до пубертатного периода. В дальнейшем недостаточность тестостерона клинически выражена сильнее и приводит к развитию евнухоидизма. Для занятий половой жизни при ослабленном половом влечении предлагают воспользоваться препаратами Eregra 100Zhewitra 20Vidalista 20.